亚急性脊髓联合变性

亚急性脊髓联合变性临床路径

（2010年版）

一、亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程 （一）适用对象。

第一诊断为亚急性脊髓联合变性（ICD-10：E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*），即维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，偶可累及视神经及大脑白质。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

1.临床表现：亚急性或慢性起病，脊髓侧索、后索及周围神经损害症状进行性加重，可伴有视神经或大脑功能损害表现。可伴有贫血或消化道症状等。

2.辅助检查：

（1）实验室检查：全血细胞计数减少，平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。血清维生素B12和/或叶酸水平多数降低，脑脊液蛋白轻度增高/正常。

（2）脊髓MRI检查：颈胸段脊髓后索长条状T1长T2异常信号，增强扫描无强化。慢性阶段MRI表现可正常。

（3）神经电生理检查：肌电图检查显示神经传导速度

减慢，神经波幅降低。体感诱发电位（SEP）检查显示N20潜伏期及N20–N13 CCT明显延长。运动诱发电位（MEP）检查显示皮层潜伏期及上下肢中枢运动传导时间明显延长。视觉诱发电位（VEP）检测显示视神经受损。

（4）骨髓穿刺检查（贫血患者）：网织红细胞增多。 （三）选择治疗方案的依据。

根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

1.维生素B12治疗：早期大剂量维生素B12治疗。甲钴胺500–1000μg 每日或隔日肌肉注射一次，根据病情和维生素B12浓度在15日或1个月后改为250μg每日或隔日肌肉注射一次，连续30天。后续口服小剂量维持一般不小于1年，甚至终身服药。

2.叶酸治疗：叶酸缺乏患者予以叶酸，每日口服5mg，但不宜单独使用，以免病情加重。

3.铁剂治疗：血红细胞逐步增长患者可予以硫酸亚铁。 4.原发疾病治疗：胃酸缺乏患者予以胃蛋白酶、稀盐酸合剂等。

5.对症治疗：痛性感觉异常患者可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠；肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮；有精神症状患者可予奋乃静等抗精神病药物。

6.康复治疗。

（四）标准住院日为8–14日。 （五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*脊髓亚急性联合变性疾病编码。

2.不需要手术治疗的胃肠道疾病。

3.有其他疾病，但住院期间无需特殊处理（检查和治疗），不影响第一诊断临床路径流程实施。

4.无严重合并疾病或并发症（恶性肿瘤、免疫系统疾病、心、肺、肝、肾功能衰竭等）。

（六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规； （2）血清叶酸、维生素B12；

（3）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）；

（4）腰穿脑脊液； （5）脊髓MRI。

2.根据患者病情可选择的检查项目： （1）胃液分析； （2）骨髓穿刺检查；

（3）神经电生理检查：EMG、SEP、MEP、VEP、BAEP。 （七）选择用药。

1.维生素B12、叶酸。

2.铁剂（血红细胞逐步增长患者）。

3.胃蛋白酶、稀盐酸合剂（胃酸缺乏患者）。 4.卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠（痛性感觉异常患者）。

5.巴氯芬、氯硝西泮等（肢体痉挛或肌张力高患者）。 6.奋乃静等抗精神病药物（精神症状患者）。 7.胃蛋白酶、稀盐酸合剂等原发性疾病治疗药物。 （八）出院标准。 1.诊断明确，病情稳定。 2.无需要住院治疗的并发症。 （九）变异及原因分析。

1.严重肠炎、胃炎等需要专科治疗。

2.住院期间病情加重，或出现并发症，需进入ICU治疗，导致住院时间延长和住院费用增加。

二、亚急性脊髓联合变性临床路径表单

适用对象：第一诊断为亚急性脊髓联合变性（ICD-10：E53.801+ G32.001*/D51.901+

G32.001*）

患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：8–14日 时间 住院第1天 住院第2天 □ 上级医师查房，书写上级医师查房记录 □ 评价神经功能状态 □ 评估辅助检查结果 □ 必要时请相关科室会诊 □ 记录会诊意见 长期医嘱： □ 神经内科疾病护理常规 □ 二级护理 □ 依据病情下达 临时医嘱： □ 复查异常化验 □ 依据病情需要下达 住院第3天 □ 上级医师查房，书写上级医师查房记录 □ 评价神经功能状态 □ 评估辅助检查结果 □ 必要时相关科室会诊 □ 必要时康复治疗 长期医嘱： □ 神经内科疾病护理常规 □ 二级护理 □ 依据病情下达 临时医嘱： □ 复查异常化验 □ 依据病情需要下达 □ 必要时行腰穿、骨穿 □ 询问病史与体格检查 主 □ 完善病历 要 □ 医患沟通，交待病情 诊 疗 工 作 长期医嘱： □ 神经内科疾病护理常规 □ 二级护理 □ 依据病情下达 临时医嘱： □ 血常规、尿常规、大便常规 □ 肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）、血清叶酸、维生素B12、X线胸片、心电图 □ 根据病情选择： MRI，肌电图、脑干诱发电位 □ 神经营养科会诊 □ 请消化科会诊 重 点 医 嘱 主要 □ 入院宣教及护理评估 护理 □ 正确执行医嘱 工作 □ 观察患者病情变化 病情 □ 无 □ 有，原因： 变异 1. 记录 2. 护士 签名 医师 签名 □ 正确执行医嘱 □ 观察患者病情变化 □ 正确执行医嘱 □ 观察患者病情变化 □ 无 □ 有，原因： 1. 2. □ 无 □ 有，原因： 1. 2.

时间 第4–6天 □ 三级医生查房 主 要 诊 疗 工 作 □ 评估辅助检查结果 □ 评价神经功能状态 □ 必要时相关科室会诊 □ 必要时康复治疗 第7–13天 第8–14天 （出院日） □ 通知患者及其家属明天出院 □ 再次向患者及家属介□ 向患者交待出院后注意事项，预约复诊日期 □ 如果患者不能出院，在“病程记录”中说明原因和继续治疗的方案 绍病出院后注意事项，出院后治疗及家庭保健 □ 患者办理出院手续，出院 出院医嘱： □ 通知出院 □ 依据病情给予出院带药及建议 □ 出院带药 长期医嘱： □ 神经内科疾病护理常规 □ 二级护理 重 点 医 嘱 □ 基础疾病用药 □ 依据病情下达 临时医嘱： □ 异常检查复查 □ 必要时行胃酸测定、腰穿、骨穿 □ 依据病情需要下达 □ 正确执行医嘱 □ 观察患者病情变化 主要 护理 工作 长期医嘱： □ 神经内科疾病护理常规 □ 二/三级护理 □ 基础疾病用药 □ 依据病情下达 临时医嘱： □ 异常检查复查 □ 明日出院 □ 正确执行医嘱 □ 观察患者病情变化 □ 出院带药服用指导 □ 特殊护理指导 □ 告知复诊时间和地点 □ 交待常见的药物不良反应 □ 嘱其定期门诊复诊 病情 □ 无 □ 有，原因： 变异 1. 记录 2. 护士 签名 医师 签名 □ 无 □ 有，原因： 1. 2. □ 无 □ 有，原因： 1. 2.