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·综述·特发性间质性肺炎的研究进展
王欣宇1，张维录2
（1.山东中医药大学 肺病科，山东 济南 250000；2.山东中医药大学附属医院 肺病科，山东 济南 250000）
摘要：本文描述了罕见特发性间质性肺炎（IIPs）和罕见组织学模式的临床特点、组织学和影像学特征。关键词：特发性间质性肺炎；罕见IIPs临床特征
中图分类号：R563.1 文献标识码：A DOI：10.19613/j.cnki.1671-3141.2019.32.015
本文引用格式：王欣宇,张维录.特发性间质性肺炎的研究进展[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(32):31+140.
Research Progress of Idiopathic Interstitial Pneumonia
WANG Xin-yu 1, ZHANG Wei-lu 2
(1. Department of Pulmonary Disease, Shandong University of Traditional Chinese Medicine, Jinan Shandong, 250000; 2. Department of Pulmonary
Disease, Shandong University of Traditional Chinese Medicine Affiliated Hospital, Jinan Shandong ,250000
ABSTRACT：The paper describes clinical features, histological and imaging features of rare idiopathic interstitial pneumonia (IIPs) and histological patterns.
KEY WORDS：Idiopathic interstitial pneumonia; Rare IIPsclinical features
0 引言
美国胸科学会/欧洲呼吸病学会于2013年更新了特发性间质性肺炎（IIPs）的分类，在最新的分类中，淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）从主要IIPs移到罕见的IIPs，特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）被新纳入罕见的IIPs，急性纤维素性机化性肺炎（AFOP）和细支气管中心型间质性肺炎被列入罕见的组织学模式，不可分类的IIP（UCIP）被归类为IIP。本文描述了罕见IIPs和罕见组织学模式的临床特点、组织学和影像学特征，以提高对特发性间质性肺炎的临床认识，减少误诊、漏诊。
2 罕见IIPs的临床特征、组织学和影像学特点
2.1 特发性淋巴细胞性间质性肺炎。LIP很少是特发性的；相反，它通常是淋巴增生性疾病的组成部分如淋巴瘤和结缔组织疾病如干燥综合征[3]的肺部表现。特发性病例很少发生，因此被归入罕见的IIPs。新ATS/ERS分类将特发性LIP定义为局限于肺泡间隔的疾病，该定义还排除了弥漫性淋巴样增生（主要累及肺泡间隔（如支气管血管束）以外的间质，以及LIP中的小叶间隔）[4]。特发性LIP患者的主要临床表现为咳嗽、呼吸困难，常伴有高球蛋白血症[5]。LIP的影像学表现与细胞型NSIP类似。特发性LIP的特征性CT表现为下叶优势、磨玻璃混浊和囊肿形成，有时囊肿位于磨玻璃混浊区[6]。组织学上可见淋巴细胞，浆细胞、组织细胞浸润，嗜酸性粒细胞和中性粒细胞很少见，经常可见有生发中心的大淋巴滤泡，支气管血管束和小叶间隔增厚，胸膜浸润不明显，肺泡间隔伴严重淋巴样浸润很少发展成致密纤维化。
2.2 特发性胸膜肺弹力纤维增生症。特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）是2004年由Frankel等[7]首次提出的一类新型IIP，在修订版的IIP共识中纳入罕见类型IIP[8]之一。在此之前PPFE被认为是特发性的，然而，近来发现PPFE与放疗、化疗、职业性粉尘暴露、慢性过敏性肺炎、遗传易感性、感染、自身免疫性疾病、骨髓[9]与肺移植[10]之间可能存在某些关联。PPFE最常见的症状是呼吸困难和咳嗽（79%和52%），体重减轻和气胸也很常见（20%和30%）[11]。组织病理学上为累及脏层胸膜的严重纤维化；显著均匀的胸膜下纤维弹性增生；远离胸膜的实质组织保留；轻度片状淋巴浆细胞浸润；有少量纤维母细胞病灶[12]。影像学上，PPFE的CT表现为上叶致密的胸膜下纤维化合并牵引支气管扩张，建筑扭曲变形，上叶体积损失，有时可见胸膜下囊肿，下叶常合并UIP或NSIP改变[13]。
1 介绍
2002年，美国胸科学会/欧洲呼吸病学会（ATS/ERS）公布了特发性间质性肺炎（IIP）的7个疾病实体。包括特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、呼吸性细支气管伴间质性肺疾病（RB-ILD）、隐源性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）和淋巴细胞性间质性肺炎（LIP），并提供了标准术语和诊断标准。
特发性间质性肺炎（IIP）是一组弥漫性实质性肺疾病，未知病因是所有IIP的共同特征[1]，2013年，ATS/ERS对IIPs的分类进行了更新[2]，见表1。表1 IIPs的分类 慢性纤维化性IP特发性肺纤维化（IPF）特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）呼吸性细支气管伴间质性肺疾病（RB-ILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）急性/亚急性IP罕见IIPs罕见组织学模式隐源性机化性肺炎（COP）急性间质性肺炎（AIP）主要IIPs吸烟相关性IP特发性淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）急性纤维素性机化性肺炎（AFOP）细支气管中心型间质性肺炎不可分类IIP3 罕见的组织学模式
急性纤维素性机化性肺炎（AFOP）首次报道于17例急性肺损伤患者[14]。AFOP的主要临床表现为呼吸困难、咳痰、发热、胸痛伴低氧血症[15]。AFOP无特异性，其诊断依赖于病理学检查。AFOP主要的组织学类型为肺泡内纤维蛋
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本研究结果显示：观察组的T和LH均低于对照组，观察组的空腹胰岛素均低于对照组，指出相较于二甲双胍+炔雌醇环丙孕酮，吡格列醇+炔雌醇环丙孕酮的疗效更显著，能显著改善激素分泌状况，改善糖代谢状况。两组的卵巢过度刺激综合征发生率对比差异不明显，但观察组随访1年的排卵率和妊娠率均高于对照组。
综上所述，炔雌醇环丙孕酮联合吡格列醇治疗PCOS伴2型糖尿病疗效确切，有助于促进患者糖代谢、性激素分泌的改善，提高排卵率和妊娠率，值得推广。
炔雌醇环丙孕酮是临床上常用的避孕药物，其高效作用于雄性激素，抑制LH合成，降低血液中的雄性激素水平，改善雄性激素分泌过多大致的多毛、痤疮等高雄性激素症状。但是在临床应用中炔雌醇环丙孕酮还会对PCOS患者的糖代谢造成一定影响，导致胰岛素抵抗现象加重，进一步加大糖代谢失衡[4]，故而还需配合胰岛素增敏剂治疗，降低血清胰岛素水平，改善胰岛素抵抗现象。尤其是伴有2型糖尿病的PCOS患者，应用炔雌醇环丙孕酮治疗过程中需合理选择降糖药物。
二甲双胍是常用的胰岛素增敏剂，其通过抑制肝脏来源的葡萄糖合成以及肠道吸收葡萄糖能力来起到降糖效果[5]。此外二甲双胍还能抑制卵巢和肾上腺分泌过多的雄激素，提高胰岛素的敏感性，减少LH生成，起到抗雄激素的效果，故而许多学者认为二甲双胍有助于调节胰岛素和雄性激素水平，增强胰岛素敏感性，改善胰岛素分泌缺陷、葡萄糖沉积现象。吡格列醇也是常有的胰岛素增敏剂，是噻唑烷二酮类增敏剂，其激活细胞内的氧化物酶体增殖受体，促进胰岛素底物活性，直接调控胰岛素应答信号，从而达到降糖效果，提高脂联素水平和外周组织对胰岛素的敏感性。其还能直接作用于卵巢，调节卵巢的甾体激素合成，抑制雄激素的分泌。因此吡格列醇与炔雌醇环丙孕酮联合能有效降低雄激素水平，改善胰岛素抵抗现象。
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白沉积和相关的机化性肺炎。AFOP中典型的弥漫性肺泡损伤（DAD）的透明膜缺失，有大量的空腔纤维蛋白渗出物形成“纤维蛋白球”。它的病理改变是独特的，但它是否是一个独特的IIP目前还不确定。AFOP的CT表现为双侧基底浸润和实变影，有时沿支气管血管束弥散分布，有时合并牵拉性支气管扩张[13]。
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4 讨论
本文描述了IIPs最新的分类标准、罕见的IIPs及组织学
模式，并对疾病的临床特征、影像学、组织病理学特点进行了说明。目前还需要进一步的研究来认识这些罕见类型IIP。
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投稿邮箱：zuixinyixue@126.com
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