《中国阑尾肿瘤多学科综合治疗专家共识(2021版)》要点

尽管阑尾肿瘤相对于其他消化道肿瘤更少见，但其发生率有增高的趋势。阑尾肿瘤缺乏特异性临床表现，极易发生漏诊和误诊，因此，临床医生应该对阑尾肿瘤引起重视。目前，对于阑尾肿瘤患者的治疗尚未形成统一的共识。

一、阑尾肿瘤的组织学分类

广义上，阑尾肿瘤可以分为上皮来源肿瘤（例如腺瘤或腺癌）和非上皮来源的肿瘤（例如神经内分泌肿瘤或淋巴瘤）。

二、阑尾肿瘤的临床特点

专家组一致认为阑尾肿瘤患者症状不明显，在手术前很难被诊断，大部分病例均是在术中或术后标本进行病理检查时偶然发现。进展期疾病可以出现疲乏、体重增加、慢性腹痛和饱腹感，也可以导致阑尾炎、肠梗阻或者盆腔肿物的相关症状。对于怀疑阑尾炎的患者在进行阑尾切除时，专家组建议手术医师必须考虑到阑尾肿瘤的可能性。

三、阑尾肿瘤的诊断

专家组一致认为详细的病史采集和全面的体格检查非常必要。病史采集应该包括既往手术史，尤其是阑尾切除术病史。对于阑尾已经切除的患者，应该仔细回顾手术记录及阑尾病理报告。体格检查应该包括盆腔检查和直肠指诊，从而发现盆腔肿物，并判定肿物的活动度，以及与周围组织的关系。少数阑尾黏液肿瘤表现为腹部、切口及腹股沟疝的假黏液瘤。

四、阑尾肿瘤的治疗

专家组认为阑尾肿瘤的治疗应根据患者的机体状况、肿瘤病理学类型、病变累及范围和发展趋势采取不同的治疗方法，其中手术为主要治疗方法。

五、阑尾神经内分泌肿瘤

1. 临床特点

阑尾NETs的病理和生物学行为不一，可以是偶然发现的惰性肿瘤，也可以是分化极差具有侵袭性的癌。阑尾肿瘤中最常见的即是阑尾NETs，约占阑尾肿瘤的60%～88%。

2. 诊断及分期

大部分的阑尾NETs是在阑尾炎手术后进行病理检查中偶然发现的。

（1）病理学检查

（2）实验室检查

（3）影像学检查 3. 治疗

对于局限于阑尾、未发生转移的NETs患者，专家组一致认为治疗方法需要根据肿瘤大小来决定。对于病灶直径小于1cm且没有不良预后因素者，进行阑尾及完整阑尾系膜切除术是足够的。这些患者的长期无病生存率为100%。对于病灶小于1cm，但是伴有肠系膜侵犯、高级别以及阑尾基底部受累的患者，是否需要行右半结肠切除术目前仍存在争论。

对于分化差、高级别神经内分泌癌患者的治疗，目前仍没有定论。

对于功能性NETs患者，应该在术前接受奥曲肽治疗，以避免出现类癌危象。

NETs患者出现肝转移时，很容易因肝衰竭而死亡。

4. 预后

大部分阑尾NETs患者肿瘤分期较低，因此预后相对较好。 5. 随访

对于接受过手术切除的患者，专家组一致推荐进行疾病随访以监测复发。尽管术后随访的间隔时间及持续时间并没有标准化，但是根据肿瘤组织学分级，一般患者复查的间隔时间为6～12个月，至少随访10年。

六、阑尾黏液肿瘤 1. 诊断

由于患者临床表现各异及阑尾肿物影像不清楚，因此准确的术前诊断非常困难。

（1）实验室检查

（2）影像学检查

（3）病理学检查

2. 治疗

（1）全身化疗

目前的证据表明，全身化疗对大多数阑尾肿瘤的治疗效果有限。

LAMNs及腹膜转移的肿瘤被认为是惰性的，并且对全身化疗很少有反应，甚至没有反应。因此，专家组建议

这类患者应该进行肿瘤细胞减灭术（CRS）和腹腔热灌注化疗（HIPEC）。若患者有无法切除的病灶和/或复发病灶，专家组认为可以根据黏液性结直肠癌的治疗方法进行全身化疗。

对于阑尾黏液腺癌，其全身化疗类似于结直肠癌。

全身化疗对于转移性阑尾恶性肿瘤的作用目前仍在探索中。

（2）手术治疗

专家组一致认为手术治疗可以用于低级别或高级别阑尾肿瘤以及腹膜转移的患者。

（3）腹腔内化疗

对于阑尾肿瘤腹膜转移患者，专家组推荐在接受完全CRS后应该接受腹腔内化疗。 3. 随访

尽管血清肿瘤标记物CEA、CA19-9和CA125在疾病复发的预测能力上并没有明确，但是在化疗期间及手术后，应常规结合肿瘤标记物和影像学检查对患者进行随访。对于阑尾黏液腺癌患者，基线 CA125 表达正常与实现完全CRS的可能性相关。基线CA19-9表达水平可以作为疾病无进展生存期（PFS）的独立预后因素。

LAMNs 患者在单纯接受阑尾切除术后很少进展为PMP，因此专家组不建议术后频繁地进行影像学检查。