第四篇 血栓与止血及其检验
第一局部 习题
一、名词解释
1．出血时间
2．血小板聚集试验
3．血小板生存时间〔PST〕 4．活化蛋白C抵抗 5．过敏性紫癜 6．原发性纤溶
二、简答题
1．简述血小板聚集试验的原理。
2．遗传性血小板功能缺陷有哪些疾病？ 3．何为血栓前状态？有何病理性变化？
4．简述血小板相关免疫球蛋白检测的临床意义。 5．简述血小板膜糖蛋白测定的原理及临床意义。
三、论述题
1．何谓一期止血缺陷？常用的筛检试验有哪些？其筛检试验在临床应用时分哪几种情况？
2．何谓二期止血缺陷？常用的筛检试验有哪些？其筛检试验在临床应用时分哪几种情况？
3．试述血友病的实验诊断步骤。 4．试述肝病引发出血的主要原因。
5．何为特发性血小板减少性紫癜？临床如何分型？哪些指标对本病具有肯定性诊断价值？
6．诊断DIC的筛选试验和确诊试验各有哪些？ 7．试述血友病A 的主要临床表现和诊断步骤。
四、病例分析题
患者，男性，12岁。2天前，剧烈运动后，右膝关节肿痛，行走困难入院。3年前患者双膝关节不明原因的红、肿伴疼痛，被认为是关节炎，治疗后痊愈。患者自幼常有鼻出血现象。检验Hb 120g/L；BPC200×109/L；CT: 15min〔普通试管法，正常对照10min〕；BT 3min〔正常对照为4min〕；PT:14s〔正常对照为13s〕；APTT: 62s〔正常对照 35s〕；TT 16s〔正常对照为18s〕。
. . word.zl-
. -
1．根据以上资料，该患者初步诊断是什么？
2．如需最终确诊，还需要哪些资料和实验室检查？
五、选择题 【A1型题】
1．出血时间测定一般不作为常规筛查试验，主要原因是 A．临床灵敏度偏低 B．临床特异性不高 C．BT测定器太昂贵 D．操作复杂，皮肤切口稍大 E．只能筛查血管性出血性疾病
2．出血时间缩短的疾病可见于 A．血管性血友病 B．血小板减少症
C．血小板功能缺陷症 D．DIC E．心肌梗死
3．血块收缩率正常的疾病是 A．特发性血小板减少性紫癜 B．血小板无力症
C．低纤维蛋白原血症 D．血友病 E．血小板贮存池病
4．血小板血栓阻塞时间测定主要用于 A．诊断血管性血友病 B．筛查血小板无力症
C．筛查血小板贮存池病 D．辅助诊断巨血小板综合征 E．筛查血管与血小板相关的疾病
5．不属于血管性血友病因子〔vWF〕功能检查的试验是
A．vWF 多聚体分析 B．vWF 的FⅧ结合能力 C．vWF 的胶原结合能力 D．血浆vWF 瑞斯托霉素辅因子 E．瑞斯托霉素诱导的血小板凝集
6．瑞斯托霉素诱导的血小板凝集和ADP诱导的血小板聚集所不同的是
A．血小板不被激活 B．vWF不参与 C．GPⅡb/Ⅲa起主要作用 D．与GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ复合物无关 E．与血浆纤维蛋白原浓度相关
7．适合于口服阿司匹林药效监测的血小板聚集诱导剂是
A．ADP B．胶原 C．肾上腺素 D．花生四烯酸 E．瑞斯托霉素
8．临床最常用的血小板聚集试验方法是
A．全血阻抗法 B．光散射比浊法 C．微量反响板法 D．PRP透射比浊法 E．自发性聚集试验测定
9．血小板α颗粒缺陷时，ADP诱导的血小板
A．聚集率增高 B．聚集率正常 C．仅有一相聚集峰 D．聚集率轻度降低 E．可见一相和二相聚集峰
10．以下参与血小板释放反响的诱导剂中，作用最强的是
A．ADP B．肾上腺素 C．5—HT D．TXA2 E．凝血酶
11．以下除外哪种疾病外，一般毛细血管脆性试验阳性
. . word.zl-
. -
A．过敏性紫癜 B．血友病 C．血小板减少性紫癜 D．遗传性出血性毛细血管扩症 E．血小板无力症
12．以下除外哪种疾病外，出血时间可延长
A．血小板减少性紫癜 B．血小板无力症 C．遗传性出血性毛细血管扩症 D．血友病 E．血管性血友病
13．出血时间测定器法的参考值
A．2.5~9.5分钟 B．1~6分钟 C．1~3分钟 D．大于20秒 E．20~40秒
14．血浆FDP的参考围是
A．＜1.5mg/L B．＜2.5mg/L C．＜5.0mg/L D．＜10mg/L E．＜20mg/L
15．阿司匹林耐量试验的含义是
A．服用阿司匹林后测定其BTB．服用阿司匹林2、4小时后测定BT C．测定服药前后2、4小时的BT D．测定服药前2、4小时的BT E．测定服药前后3、6小时的BT
16．MPV是指
A．平均血小板体积 B．平均血小析数 C．血小板体积 D．外周血小板体积 E．富血小板悬液
17．血块收缩不佳的指标为
A．血块收缩率小于45% B．血块收缩率大于45% C．血块收缩率在50%~70% D．血块收缩率在80%~90% E．血块收缩率为80%左右
18．以下哪种疾病可引起血块收缩不佳
A．急性化脓性感染 B．心肌梗死 C．高纤维蛋白原血症 D．血栓性疾病 E．血小板减少症
19．富含血小板血浆〔PRP〕制备的离心速度和时间为
A．800r/min、3~5min B．小于1000r/min、6~8min C．2500r/min、9~12min D．3000r/min、5min E．大于4000r/min、5min
20．血小板黏附率参考值围是
A．17%~34% B．35%~52% C．53%~70% D．71%~88% E．89%~100%
21．血浆D-Dimer升高最显著的疾病是
A．冠心病 B．动脉硬化 C．急性心肌梗死 D．急性脑血栓形成 E．深静脉血栓形成
22．经醋酸溶液沉淀的血浆优球蛋白中不包含的物质是
A．纤溶酶 B．纤溶酶原 C．纤维蛋白原 D．纤溶抑制物 E．组织纤溶酶原激活剂
23．蛋白C活性依赖凝固时间〔PCAT〕筛查的灵敏度可达100%的疾病是
A．狼疮抗凝物 B．蛋白S缺陷 C．蛋白C缺陷 D．FV Leiden突变 E．凝血酶原基因突变
24．活化蛋白C抵抗〔APC-R〕是指
A．Leiden突变 B．凝血活性异常降低
. . word.zl-
. -
C．凝血活性异常增高 D．抗APC抗体活性增高 E．基因突变，FVa不能被APC灭活
25．血管性血友病ⅡB型主要是vWF A．与凝血因子X结合下降 B．抗原含量下降
C．缺乏大的多聚体 D．与胶原结合能力下降 E．与FⅧ结合能力降低
26．诊断血管性血友病特异性最高的试验是 A．vWF多聚体分析 B．血浆vWF抗原
C．血浆vWF活性 D．血浆FⅧ：C水平 E．vWF的胶原结合能力
27．血栓性疾病时，血浆中降低的物质是 A．血栓素B2〔TXB2〕 B．纤维蛋白肽A〔FPA〕
C．血栓调节蛋白〔TM〕 D．凝血酶原片段1+2〔F1+2〕 E．血管性血友病因子抗原〔vWF：Ag〕
28．FDP增加引起凝血酶时间〔TT〕延长的主要原因是 A．抑制凝血酶活性 B．加速凝血酶的降解
C．干扰纤维蛋白的聚合 D．增强类肝素物质的抗凝作用 E．抑制凝血酶分解纤维蛋白原
29．测定凝血酶时间〔TT〕时，参加“标准化〞凝血酶的作用是 A．去除高FDP浓度的影响 B．去除类肝素物质增高的影响
C．对不同标本的测定具有同样的灵敏度 D．保证凝血酶的浓度处于一定的水平 E．使不同实验室测定的结果具有可比性
30．凝血酶时间〔TT〕延长时，参加鱼精蛋白可使其明显缩短，提示血浆中增高的是 A．肝素或类肝素物质 B．纤维蛋白降解产物
C．狼疮抗凝物 D．纤维蛋白原 E．纤溶酶
31．以下各项中反映外源性凝血途径的试验是 A．APTT B．SCT C．RT
D．CT E．PT
32．APTT延长而PT正常，最可能缺陷的凝血因子是 A．FX B．FⅡ C．FⅤ
D．Ⅷ E．FXⅢ
33．溶栓治疗到达较好的治疗效果，凝血酶时间〔TT〕一般延长至参考围的倍数是 A．1~1.5倍 B．1.5~2倍 C．1.5~3.5倍
D．2~2.5倍 E．2~3倍
34．患者APPT延长，提示以下哪一组凝血因子缺陷
A．FⅧ、FⅨ、FⅪB．F XⅢ、FⅫ、FⅪC．FⅡ、FⅤ、FⅢ、Fg
D．FⅤ、FⅦ、FⅧE．FⅡ、FⅩ、FⅧ、FⅦ
35．确定血友病的试验，以下哪项最为重要 A．APTT B．PT C．STGT及其纠正试验
D．凝血酶原消耗试验及其纠正试验 E．凝血因子的凝活性及抗原含量测定 36．血浆凝血酶原时间明显延长时缺乏的凝血因子最可能是 A．Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ B．Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ
C．Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ D．Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、XⅢ
. . word.zl-
. -
E．Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅻ
37．血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验〔3P〕阴性，以下哪项不符合 A．原发性纤溶症 B．DIC进入晚期
C．正常人 D．可以排除DIC E．水浴温度未达37℃或纤维蛋白原的含量过低
38．凝血酶时间延长，加甲苯胺蓝可以纠正，提示受检标本的哪一项异常 A．血浆纤维蛋白原含量减低 B．原发性纤溶
C．纤维蛋白〔原〕降解产物增多 D．有肝素或类肝素样物质存在 E．肝脏病变
39．关于出血性疾病的发病，以下哪项说法是正确的 A．血管壁功能异常均为获得性
B．血小板功能异常均为遗传性
C．获得性凝血因子缺乏常为单一凝血因子缺乏
D．遗传性凝血因子缺乏一般多为多种凝血因子同时缺乏 E．先天性凝血因子缺乏症中的血友病甲最常见 40．DIC时，你认为以下哪一组试验最有诊断价值 A．血小板计数；PT时间；Fg；3P试验
B．APTT、PT、TT、血块收缩试验 C．AT、PC、纤溶酶原降低、PT D．血小板β-TG、PF4和血清FDP E．3P试验，FDP、出血时间
41．女性，14岁，行扁桃体摘除术。手术后出现伤口止血困难，实验室检查：BPC计数、BT正常，APTT：58s〔正常对照36s〕，FⅧ：Ag活性为8%，最可能的诊断是 A．血友病A B．血友病B C．因子Ⅺ缺乏症
D．血小板无力症 E．血管性血友病 42．二期止血缺陷常用的筛检试验是 A．BT、PT B．BT、BPC C．PT、APTT
D．APTT、BPC E．BT、CT
43．以下哪种疾病最易出现自幼关节反复自发出血 A．ITP B．过敏性紫癜 C．白血病
D．血友病 E．大细胞性贫血
44．血友病的发生与以下哪些凝血困子的缺陷有关 A．Ⅴ、Ⅱ B．Ⅷ、Ⅸ C．XⅢ、Ⅻ
D．Ⅺ、Ⅹ E．Ⅴ、Ⅶ
45．凝血酶时间延长〔TT〕可作为DIC诊断指标之一是因为可反映血浆 A．凝血酶活性增加 B．纤维蛋白原降低 C．纤9溶酶活性亢进
D．低凝血和〔或〕高纤溶状态 E．纤维蛋白降解产物增高 46．血浆鱼精蛋白副凝固试验〔3P试验〕主要检测 A．D-Dimer B．FDP中的D、E片段
C．FDP中的X片段 D．可溶性纤维蛋白单体〔FM〕 E．FM与X片段的复合物
47．DIC时3P试验可呈阴性，是因为血浆中 A．FDP浓度太高 B．D、E片段浓度太高
C．纤维蛋白原浓度太低 D．纤维蛋白单体〔FM〕缺乏
. . word.zl-
. -
E．X片段与FM复合物缺乏 48．出血时间缩短常见于 A．血小板减少症 B．血小板贮存池病 C．血小板无力症
D．遗传性毛细血管扩症 E．血栓性疾病 49．血浆FDP升高最显著的疾病是 A．恶性肿瘤 B．肝脏疾病 C．肾脏疾病
D．深静脉血栓 E．外伤及外科手术后 50．血浆D-Dimer不增高见于 A．肺栓塞 B．深静脉血栓 C．急性心肌梗死
D．原发性纤溶亢进 E．弥散性血管凝血 51．vWF合成减少，而其多聚体构造根本正常，可见于 A．vWD Ⅰ型 B．vWD ⅡA亚型 C．vWD ⅡB亚型
D．vWD ⅡM亚型 E．vWD ⅡN亚型 52．鉴别原发与继发性纤溶亢进最正确的两项试验是 A．血浆D-Dimer和血浆FDP定量
B．凝血酶时间〔TT〕和血浆3P试验 C．凝血酶时间〔TT〕和血浆3P试验 D．血浆优球蛋白溶解时间〔ELF〕和FDP定量 E．纤溶酶原和D-Dimer测定 53．溶栓治疗有效的观察指标是 A．PT B．APTT C．低相对分子质量肝素测定
D．BPC计数 E．D-Dimer 54．D-Dimer测定的首选方法是
A．间接血凝试验 B．胶乳颗粒凝集试验 C．胶乳颗粒浊度免疫分析 D．胶体金免疫渗透试验 E．酶联免疫吸附试验
55．一期止血缺陷常用的筛检试验有 A．PT、APTT B．BT、BPC C．BT、PT D．APTT、BPC E．BT、CT 56．血小板黏附率减低见于 A．血栓性疾病 B．糖尿病 C．妊娠高血压综合征
D．血小板无力症 E．肾小球肾炎 57．血小板黏附率增高见于 A．血管性血友病 B．妊娠高血压综合征 C．肝硬化
D．血小板抑制剂的使用 E．尿毒症 58．血小板聚集试验反映了 A．血小板数量 B．血小板膜糖蛋白水平
C．血小板GPIb-Ⅳ复合物的活性 D．血小板GPⅡb/Ⅲa活性 E．血小板的释放功能
59．以下哪项与遗传性因子XⅢ缺乏症不相符 A．临床有延迟性病症 B．APTT和PT均正常
C．BT正常 D．血小板功能正常 E．因子XⅢ：C增高
60．血小板聚集减低，常见于
. . word.zl-
. -
A．糖尿高 B．口服避孕药物 C．高凝状态
D．血小板无力症 E．吸烟者
61．在采用聚集仪测定血小板聚集试验时，以下哪种诱导出现单峰 A．ADP〔1.0μmol/ml〕 B．ADP〔0.5μmol/ml〕 C．肾上腺素〔0.5μg/ml〕
D．胶原〔0.3μg/ml〕 E．瑞斯托霉素〔1.5mg/ml〕 62．血小板聚集率增高，常见于 A．血小板无力症 B．巨大血小板综合征 C．肝硬化 D．VitB12缺乏症 E．糖尿病 63．血小板聚集试验的质量保证要求不允许 A．选用EDTA作抗凝剂
B．采血顺利，防止产生气泡
C．标本采集后应在3小时完成试验 D．试验前10外表必须停用抑制血小板药物 E．注意诱聚剂的质量和浓度
64．在血小板聚集试验中，ADP宜保存于 A．室温 B．室温避光保存 C．0~4℃冰箱
D．—4℃冰箱 E．—20℃保存 65．在一般临床实验室，测定β-TG和PF4的方法是 A．ELISA法 B．免疫沉淀法 C．RIA
D．免疫扩散法 E．免疫电泳法 66．β-TG和PF4的测定可作为 A．判断血小板数量指标 B．血小板活化指标 C．判断血小板形态学指标
D．分析血小板与出血相关性的指标 E．提供血小板聚集功能指标 67．β-TG主要由肾脏排泄，故可作为 A．评价糖尿病预后 B．评价尿毒症预后 C．评价白血病预后
D．评价急性肾炎预后 E．评价SLE的预后 68．以下以下哪些物质在血小板α颗粒中不存在 A．Ca2+ B．vWF C．PAI-1
D．凝血酶敏感蛋白〔TSP〕 E．β-TG及PF4
69．患者PT及APTT同时延长，提示以下哪一组凝血因子有缺陷 A．因子Ⅶ、TF B．因子Ⅹ、V、Ⅱ、Ⅰ C．因子PK、HMWK
D．因子Ⅷ、Ⅸ、ⅪE．因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ
70．在用ELISA法测定β-TG时，茶碱的作用是 A．保持血小板活化状态 B．抑制血小板活性 C．防止血小板聚集
D．防止血液凝固 E．破坏血小析膜蛋白 71．TXB2减少常见于 A．血栓前状态 B．糖尿病 C．心肌梗死
D．脑血栓形成 E．服用阿司匹林类药物 72．血小板活化因子测定与以下哪种疾病无关 A．过敏性哮喘 B．心脑血管疾病 C．血友病
D．肾脏疾病 E．妊娠 73．在β-TG和PF4测定中，选择的抗凝剂 A．3.8%枸橼酸钠 B．0.109mol/L枸橼酸钠 C．5%EDTA-Na2溶液
D．草酸盐抗凝剂 E．肝素抗凝剂
. . word.zl-
. -
74．血浆TXB2水平反映了
A．皮细胞的功能状态 B．血小板功能状态 C．凝血因了的活性状态 D．纤溶系统的活化 E．抗凝作用和血栓状态
75．在以下血浆指标工程中，能较好地反响血栓性疾病的诊断和疗效评价的是 A．TXB2增高 B．TXB2减低 C．6-酮-PGF1α水平增高
D．6-酮-PGF1α水平下降 E．TXB2与6-酮-PGF1α比值增高
76．在TXB2或6-酮-PGF1αELISA法测定中，以OPD显色常选择的比色波长为 A．474nm B．492nm C．540nm
D．600nm E．640nm 77．特发性血小板减少性紫癜〔ITP〕，PAIgG增高的患者比例一般为 A．小于40% B．60% C．80%
D．95% E．100% 78．下更哪项不符合过敏性紫癜 A．出血性毛细血管中毒症
B．一种变态反响性出血性疾病
C．是血小板或凝血因子异常所致的出血性疾病 D．是由血管壁通透性或脆性增加所引起的 E．好发于青年人和儿童
79．患者STGT试验主要反映受检血浆的以下哪一项的生成情况 A．因子Ⅶa、TF、Ca2+复合物 B．因子Xa、Va、Ca2+、PF3复合物
C．因子因子Ⅶa、TF复合物 D．凝血酶 E．因子Ⅸa、Ⅷa、Ca2+、PF3复合物 80．以下哪项不符合遗传性毛细血管扩症
A．是一种常染色体显性遗传的血管病变
B．表现为皮肤、黏膜局灶性毛细血管扩 C．少数病人可出现束臂试验阳性 D．一般有凝血试验异常
E．这种病人可表现为消化道出血，鼻出血等病症
81．以下结果哪项不符合特发性血小板减少性紫癜患者的实验室检查 A．BT延长 B．血小板数减少 C．PT延长
D．血块收缩不良 E．PDW可增高 82．以下哪项检查结果符合特发性血小板减少性紫癜 A．出血时间正常，TT和PT延长
B．血小板计数正常，血块收缩良好，凝血时间正常 C．血小板数减少，血块收缩不良，BT延长 D.Fg减少，凝血酶时间及凝血酶原时间延长
E．血小板数减少，MPV和PDW均减低，血小板膜抗体为阳性 83．以下哪项不符合特发性血小板减少紫癜
A．本病以外周血中血小板减少、血小板生存时间缩短为特征
B．本病的发病机制可能与血小板抗体和单核吞噬细胞系统有关 C．血小板数减少，PT、APTT均异常 D．PAIgG增高，PAC3和PAC4出增高 E．骨髓涂片显示巨核细胞成熟障碍
. . word.zl-
. -
84．血小板无力症，表现为以下哪种成分缺陷 A．GPⅡb/Ⅲa B．凝血因子 C．PF3
D．GPIb聚集成复合物 E．P-选择素 85．巨大血小板综合征，其主要的病理根底为 A．血小板α颗粒成分缺陷 B．GPⅠb-Ⅸ或GPV的缺陷
C．血小板致密颗粒缺陷 D．P-选择素缺陷 E．血小板数量减少
86．在FⅫ缺陷时，实验室或临床表现为 A．APTT正常 B．STGT正常 C．PT异常
D．临床无出血病症 E．纤维蛋白原明显减少 87．临床上以皮肤紫癜和黏膜出血为主要表现的疾病，应选用五列哪一组作为筛选性试验
A．血小板计数、凝血酶原时间、纤维蛋白原定量测定
B．活化局部凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间 C．血小板计数、出血时间、血块收缩时间 D．束臂试验、出血时间、血小板计数
E．凝血酶时间、纤维蛋白原定量测定、D-Dimer测定 88．引起继发性纤维蛋白溶解症的原因是 A．t-PA或u-PA的含量增多 B．尿激酶、链激酶的应用
C．PAI增多或活性增高 D．因子Ⅻ激活，激肽释放酶生成 E．t-PA或u-PA的含量减低或功能减弱 89．诊断DIC可以选以下哪组作为筛选试验 A．BPC、BT、CT B．BPC、PT、纤维蛋白原测定
C．TT、3P试验和血清FDP测定 D．优球蛋白溶解时间、3P试验和TT E．BPC、TT测定
90．以下哪项不符合原发性纤溶亢进症的实验室检查 A．血浆Fg含量明显降低，ELT明显缩短
B．血、尿FDP明显增高
C．3P试验阳性，D-Dimer增多 D．t-PA或u-PA活性增高
E．血浆PLG减低和〔或〕PL活性增高
91．患者STGT试验延长>15s，用硫酸矾吸附血浆及正常血浆均能纠正，用正常血清不能纠正，提示缺乏 A．因子Ⅺ缺乏 B．因子Ⅸ缺乏 C．因子Ⅷ缺乏
D．因子Ⅻ缺乏 E．血循环中存在抗凝物质 92．以下哪项不符合含因子Ⅷ抵抗剂血浆的检验结果 A．APTT延长不被正常血浆所纠正
B．因子Ⅷ：C、Ⅸ：C、Ⅺ：C水平正常
C．延长的SPTG不被正常血浆和正常血清纠正 D．复钙时间延长不被正常血浆纠正 E．因子Ⅷ抗体滴度增高 93．血友病患者，FⅧ：C为0.5%〔正常对照为98%〕，FⅧ：Ag为3%〔正常对照为98%〕，可确诊为
A．重型血友病A，CRM—B．重型血友病A，CRM+
. . word.zl-
. -
C．中型血友病A，CRM—D．中型血友病A，CRM+ E．轻型血友病A，CRM—
94．目前唯一能单纯反映微血管功能的检查是 A．出血时间 B．毛细血管脆性试验
C．阿司世林耐量试验 D．毛细血管镜检查 E．3P试验
95．以下哪项说法不符合DIC的有关理论 A．体有血小板聚集，生成病理性凝血酶
B．大量血小板和凝血因子被消耗，生成病理性凝血酶 C．通过激活途径发生继发性纤溶亢进 D．纤溶系统被抑制 E．可有血管凝血发生
96．以下哪项有助于高凝状态的形成 A．血小板减少 B．血流速度增加 C．血管壁皮细胞损伤
D．血液中凝血因子含量减低 E．抗凝血酶含量增多 97．DIC的实验室检查，一般不会出现以下哪项 A．BT延长 B．CT延长 C．PT延长
D．TT延长 E．BPC增多 98．以下哪项组合是错误的 A．血友病时，APTT延长
B．严重肝病时，PT延长
C．继发性DIC早期，3P试验阳性
D．原发性血小板减少性紫癜时凝血酶消耗试验正常 E．血小板无力症时，BP延长
99．以下关于易栓症时血栓形成机制组合错误的选项是 A．AT缺陷——不能抑制凝血酶和FXa
B．异常纤维蛋白症——不能生成纤溶酶
C．PS缺陷——不能生成APC和灭活FVa、Ⅷa D．APC-R、FVa缺陷——异常FVa不被APC灭活 E．t-PA缺乏——不能激活纤溶酶原 100．以下与肝病出血原因无关的是 A．凝血因子和抗凝蛋白消耗过多 B．凝血因子和抗凝蛋白合成减少
C．循环抗凝物质和血FDP增多 D．类肝素抗凝物质灭活增多 E．血小板减少及其功能障碍
101．以下不符合遗传性因子PS缺陷症的是 A．有深静脉血栓形成 B．PS：Ag减低 C．APTT和PT正常
D．PS：Ag增高 E．BT正常
102．以下哪项说法不符合抗凝血酶活性检测的有关理论
A．在该试验中，参加过量的凝血酶，使其与受检者血浆中的抗凝血酶形成1：1复合物
B．剩余的凝血酶作用于带有对硝基苯胺〔PNA〕显色基团的发色底物S-2238 C．裂解出的PNA呈颜色变化
D．剩余的凝血酶越多，裂解产生的PNA越多，显色越深 E．显色越深，说明抗凝血酶活性越低
. . word.zl-
. -
103．血小板外表相关抗体和补体测定对原发性血小板减少性紫癜的诊断意义，以下哪项是错误的
A．PAlgG增高 B．PAC3也可增高 C．是特异性试验
D．PAlgM增高 E．需结合临床分析
104．以下哪项不是明确诊断依赖维生素K凝血因子缺乏所必要进展的试验 A．FVⅡ：C水平测定 B．促凝血酶原激酶试验
C．Ⅸ：C测定 D．FX：C测定 E．FⅡ：C测定
105．血浆纤维蛋白原检测，以下哪种疾病其含量减少 A．糖尿病 B．多发性骨髓瘤 C．急性感染
D．原发性纤溶症 E．急性心肌梗死 106．以下说法错误的选项是
A．APTT正常，PT异常，提示源凝血途径缺陷
B．APTT正常，PT异常，提示外源凝血途径缺陷 C．FXⅢ缺陷的患者APTT、PT可均正常
D．APTT异常，PT正常，提示源凝血途径缺陷 E．APTT、PT均异常，提示共同途径缺陷 107．血小板聚集途径以下哪项是错误的 A．ADP途径 B．TXA2途径 C．vWF 途径
D．PAF途径 E．胶原途径
108．以下哪一项为哪一项发现血小板无力症的最简便试验 A．血涂片上血小板分散不堆集
B．血小板聚集试验减低，但对瑞斯托霉素有反响 C．血块收缩不良 D．出血时间延长
E．单克隆抗体证实缺乏GPⅡb/Ⅲa
109．关于凝血酶时间测定及甲苯胺蓝纠正试验，以下哪项表达不正确
A．凝血酶时间〔TT〕测定是体外提供凝血酶 B．纤维蛋白原量和质有异常可使TT延长 C．假设循环抗凝血酶类物质存在，TT延长 D．甲苯胺蓝可中和肝素和肝素类抗凝物质
E．假设TT时间延长被甲苯胺蓝纠正，不能确定存在肝素或类肝素物质 110．凝血酶时间〔TT〕参考值〔手工法〕 A．12~14s B．16~18s C．2~3min
D．5~10min E．>15min
111．在使用链激酶或尿激酶溶栓治疗时，可选用以下哪种指标监护 A．SPTG B．PCT C．TT
D．vWF ：Ag测定 E．RVVT 112．血小板的第二相聚集是指
A．组织损伤后产生的ADP所引起的聚集
B．TXA2引起的聚集
C．由血小板释放的源性致聚剂诱导的反响 D．胶原所引起的聚集 E．凝血酶所引起的聚集
. . word.zl-
. -
113．患者血浆PT延长，蝰蛇毒时间〔RVVT〕正常，以下哪一项正确 A．因子Ⅶ和V缺乏 B．因子Ⅶ和X缺乏
C．因子X缺乏 D．因子Ⅶ缺乏 E．因子Ⅶ和PF3缺乏
【A2型题】
114．有一闭塞性脉管炎病人服用新抗凝片，一个月后出现皮肤片状瘀斑，腰部疼痛，有深部肌肉血肿及肉眼血尿。入院后检查有轻度贫血外，白细胞及血小板计数正常，肝功能正常，血小板功能检查正常。APTT及PT均延长，纤维蛋白原2g/L。3P试验〔一〕，优球蛋白溶解间>120mim，引起出血的原因为 A．DIC B．血友病A C．VitK依赖凝血因子缺乏
D．血小板功能缺陷病 E．原发性纤维蛋白溶解
115．女性，12岁，从5岁开场患有鼻出血、牙龈出血。此次月经初潮量多，左膝关节肿痛。实验室检查：出血时间延长，阿司匹林耐量试验阳性，APTT比正常对照延长13s，vWF：Ag降低，患者最可能的诊断是 A．血管性血友病 B．血友病A C．因子Ⅺ缺乏症
D．过敏性紫癜 E．遗传性毛细血管扩症
116．男性，16岁，自幼常有鼻出血，外伤后曾有出血不止。本次拟行扁桃体摘除，术前检查出血时间3min，凝血时间15min，APTT试验为62s〔对照38 s〕，在考虑病因时可除外哪项
A．FⅧ、FⅨ、FⅪ含量少 B．凝血酶原严重减少
C．纤维蛋白原严重减少 D．FⅦ单纯减少 E．FX、FⅫ含量减少
【A3型题】
男性，45岁，确诊慢性肝病10年，反复牙龈出血、鼻出血及皮肤紫癜半年住院。体检：面色灰蝉，可见肝掌及蜘蛛痣，皮肤散在瘀点、瘀斑，肝肋下未及，脾肋下4.5cm，腹水症〔一〕。
117．以下何项凝血检查一般最早出现异常 A．PT B．CT C．APTT
D．凝血酶凝固时间 E．凝血酶原消耗时间
118．检验结果凝血酶原时间16s〔对照12 s〕表示以下哪组凝血因子缺乏 A．Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、ⅩB．ⅩⅢ、Ⅻ、Ⅺ、Ⅷ
C．Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、ⅧD．Ⅸ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅶ E．Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ
119．本例引起出血最主要的原因可能是 A．IC B．原纤 C．肝病
D．vWD E．血友病
【A4型题】
男性，18岁。踢足球后左膝关节肿胀疼痛就诊。检查：左膝关节局部肿胀，压痛明显，
. . word.zl-
. -
膝关节及其周围有大片瘀斑，其兄有血友病甲的病史。 120．以下哪组APTT纠正试验诊断为血友病A A．正常新鲜血浆能纠正
B．正常新鲜血浆不能纠正
C．正常血清能纠正，正常新鲜血浆能纠正
D．正常血清不能收正，正常BaSO4吸附血浆能纠正 E．正常血清能纠正，正常BaSO4吸附血浆不能纠正 121．如本患者诊断为血友病A，那么会出现 A．FⅧ促凝活性局部明显减少 B．FⅧ相关抗原轻度减少
C．血小板功能异常 D．服阿司世林使出血加重 E．FⅧ促凝活性局部明显增多
122．假设此患者为vWD，除以下哪项外均正确 A．Ⅰ型为常染色体显性遗传性疾病
B．血小板计数正常，BP延长或阿司匹林耐量试验延长 C．血小板粘附功能降低
D．口服消炎痛、生丁均可使出血加重 E．vWF增多
女性，30岁，月经量增多半年，皮肤瘀点、瘀斑2个月就诊。实验室检查：Hb90g/L，WBC8.9×109/L，BPC42×109/L，血小板相关抗体阳性，骨髓象示巨核细胞增生明显活泼，以颗粒巨为主。
123．该病例最可能的诊断是 A．TTP B．ITP C．巨大血小板综合征
D．血友病 E．DIC 124．可能出现哪组实验室检查的异常
A．BT延长，CT正常，血块退缩不佳，凝血酶时间正常
B．BT正常，CT延长，血块退缩正常，凝血酶时间正常 C．BT延长，CT延长，血块退缩不佳，凝血酶时间延长 D．BT延长，CT正常，血块退缩正常，凝血酶时间正常 E．BT正常，CT正常，血块退缩不佳，凝血酶时间延长
125．如果BT、CT、凝血酶时间均延长，血块退缩不佳，可考虑为
A．TTP B．vWD C．血友病 D．DIC E．Evan’s综合征
男性，28岁，自幼有鼻出血史，有时出血时间达12小时之久，近5年有牙龈出血，其间有无痛性血尿，平时有指划破后不易止血，经检查确诊为FX缺乏症。 126．以下关于FX表达正确的选项是 A．为源凝血途径的始动因子 B．为外源凝血途径的始动因子
C．在血液凝固过程中起辅因子作用 D．属维生素K依赖性凝血因子 E．属凝血酶敏感的凝血因子
127．该病例可能出现以下哪组实验室检查的异常
A．APTT延长，PT正常，TCT正常 B．APTT正常，PT延长，TCT正常
C．APTT延长，PT延长 ，TCT正常 D．APTT延长，PT延长，TCT正常 E．APTT正常，PT延长，TCT延长 128．以下说确的是
A．APTT延长见于FⅦ缺乏症
. . word.zl-
. -
B．PT延长见于血友病B
C．APTT、PT均延长见于Ⅷ因子缺乏 D．APTT延长可由纤维蛋白原减少引起
E．PT延长一定有纤维蛋白原减少及血中有FDP等抗凝物质 129．以下关于APTT和PT正确的选项是 A．APTT试剂中以兔脑粉为激活剂
B．PT值超过正常对照10秒以上为异常
C．INR〔国际标准化比值〕为PT结果表达的一种方式 D．PT试剂中所含的物质可激活FⅫ，启动源凝血系统 E．APTT值超过正常对照3秒以上为异常
【B1型题】
A．缩短或较正常以照延长3秒以上
C．<100×109/L，或进展性下降 E．活性低于50%
假设某患者被诊断为DIC，那么 130．血小板可能 131．血浆Fg可能 132．PT最可能
133．FⅧ：C活性可能 134．D-Dimer可能
B．<1.5g/L，或进展性下降 D．升高或阳性
A．肝病出血倾向 B．血友病A C．过敏性紫癜
D．DIC E．ITP 135．消耗性凝血障碍
136．凝血酶原及其他维生素K依赖凝血因子合成减少 137．FⅧ凝血活性缺乏 138．血管壁变态反响
A．APTT延长，PT正常，加正常新鲜血清能纠正
B．APTT正常或延长，PT延长，加正常血浆能纠正
C．APTT延长，PT延长，TT延长，加正常血浆不能纠正 D．APTT正常，PT正常，TT延长，加甲苯胺蓝纠正 E．APTT正常，PT正常，TT延长，加正常血浆能纠正 139．血友病B
140．严重肝脏疾病 141．抗凝物质 142．类肝素物质
A．因子Ⅸ、Ⅺ
C．因子Va、Ⅷa E．除Ca2+以外全部凝血因子 143．正常人贮存血浆中含有 144．正常人新鲜血浆中含有 145．APC能灭活
B．因子Va、Xa、Ca2+、PF3 D．因子Ⅲ、Ⅶa、Ca2+
. . word.zl-
. -
146．组成凝血酶原酶的是
A．凝血因子ⅫB．凝血因子ⅧC．凝血因子Ⅹ
D．凝血因子ⅩⅢE．凝血因子V 147．源凝血途径的始动因子是
148．可溶性纤维蛋白转变为不溶性纤维蛋白需要的是 149．属于VitK依赖凝血因子是
A．血小板第3因子 B．微管、微丝 C．膜下细丝
D．血小板活化因子 E．血小板促生长因子 150．具有促进血小板聚集作用的是
151．对维持血小板形态，释放和收缩起重要作用的是 A．血小板外表相关抗体和补体测定
B．BPC计数，束臂试验，BT
C．血涂片上血小板分散不堆集
D．SDS-凝胶电泳中检出vWF多聚体构造异常 E．PT
152．患者以皮肤黏膜出血为主要临床表现，常用的筛选试验是 153．检查血小板无力症最简便的试验是
154．血管性血友病实验室诊断敏感性高、特异性强的是 155．外源凝血系统最常用的筛选试验是 APTT PT TT A．正常 正常 正常
B．异常 异常 异常 C．正常 异常 正常 D．异常 正常 正常 E．异常 异常 正常
156．凝血因子Ⅷ缺乏 157．凝血因子V缺乏
158．凝血因子Ⅶ缺乏 159．凝血因子Ⅱ缺乏 160．凝血因子ⅩⅢ缺乏 161．DIC晚期
【X型题】
162．血小板计数常用的方法有 A．免疫比浊法 B．发光法 C．显微镜计数法 D．电阻法 E．激光法
163．诊断ITP时，一般用以下哪项指标 A．血小板计数 B．血小板平均体积 C．骨髓涂片检查
D．血小板寿命测定 E．血小板抗体检查
164．血小板数量减少的疾病有 A．急性白血病 B．急性大出血 C．急性溶血
D．DIC E．肝硬化
. . word.zl-
. -
165．血小板数量增多的疾病有 A．DIC B．ITP C．肝病
D．急性溶血 E．脾切除术后
166．出血时间延长常见于 A．血小板减少症 B．血栓性疾病 C．高凝状态
D．血小板贮存池病 E．遗传性毛细胞血管扩症
167．出血时间测定常用于 A．凝血因子活性下降的判断 B．外科手术的出血筛选试验
C．抗血小板药物的监控 D．诊断血友病 E．诊断巨大血小板综合征
168．BT测定质量保证的要求 A．注意穿刺的深度及血流速度 B．选用Duke法
C．穿刺位置的正确选择 D．忌服影响血管和血小板功能类药物 E．注意保暖
169．弥散性血管凝血〔DIC〕的病理生理特点 A．血小板聚集 B．病理性凝血酶生成
C．纤维蛋白在微血管沉积 D．微血栓形成 E．原发性纤溶亢进
170．血块收缩不佳见于 A．血小板减少症 B．血友病 C．血小板无力症
D．低纤维蛋白原血症 E．凝血因子V缺乏症
171．以下哪些疾病表现出PAgT减低 A．血管性血友病 B．肝硬化 C．巨大血小板综合征
D．糖尿病 E．血栓性疾病
172．以下哪些疾病表现出PAgT增高 A．血管性血友病 B．肝硬化 C．肾小球肾炎
D．骨髓增生性疾病 E．血栓性疾病
173．常用的PAgT测定方法有 A．比浊法 B．比色法 C．循环血小板聚集检测
D．体外自发性血小板聚集体检测 E．聚集仪测定法
174．以下哪些疾病表现出PAgT的减低 A．口服避孕药 B．血小板无力症 C．巨大血小板综合征
D．高β-脂蛋白血症 E．无纤维蛋白原血症
175．PAgT试验质量保证要求 A．选用枸橼酸盐抗凝剂 B．选用EDTA抗凝剂
C．采血顺利，防止产生气泡 D．试验前十天必须停用抑制血小板药物 E．注意诱聚剂的质量和浓度
176．β-TG和PF4增高常见于 A．高凝状态 B．血栓性疾病 C．血小板减少症
D．vWD E．血友病
177．血浆和血小板的P-选择素含量增高见于 A．巨大血小板综合征 B．血小板减少症 C．急性心肌梗死
D．脑血栓 E．肺梗死
178．以下哪些实验能反映纤溶亢进
. . word.zl-
. -
A．ELT B．PLG C．PCT
D．STGT E．D-Dimer
179．能够反映管壁皮细胞功能的检查是 A．6-酮-PGF1αB．STGT C．去甲基-6-酮-PGF1α
D．皮素〔ET〕 E．血栓调节蛋白〔TM〕
180．过敏性紫癜可伴有的临床病症为 A．皮肤紫癜 B．心血管病症 C．脑功能紊乱
D．关节病症 E．泌尿系统病症
181．以下哪项可引起继发性血小板减少性紫癜 A．SLE B．Evan’s综合征 C．DIC
D．高血压 E．恶性淋巴瘤
182．以下哪项疾病属于血小板功能异常性疾病 A．血小板减少症 B．血小板无力症 C．巨大血小板综合征
D．ITP E．MDS继发血小板功能异常
183．ITP的诊断标准包括
A．屡次实验室检查血小板计数减少 B．脾不肿大或轻度肿大
C．骨髓检查巨核细胞数增多或正常 D． PAIg增多 E．骨髓巨核细胞均为成熟细胞
184．目前“凝血常规〞检验工程主要包括 A．APTT B．vWF：Ag测定 C．PT D．TT E．Fg定量测定
185．对弥散性血管凝血〔DIC〕诊断有意义的试验是 A．白细胞计数 B．血小板计数 C．出血时间
D．纤维蛋白原定量 E．血浆D-Dimer定量
第二局部 参考答案
一、名词解释
1．是指皮肤毛细血管被刺破后自然出血到自然止血所需的时间。BT主要反映毛细管与血小板的相互作用，包括皮肤毛细血管的完整性与收缩功能、血小板数量与功能、血管周围绳索缔组织万分、血管皮细胞的功能等。
2．在富含血小板血浆〔platelet-rich plasma，PRP〕中参加不同种类、不同同浓度的激活剂，如ADP、胶原〔collagen，COL〕，肾上腺素、花生四烯酸等，由于血小板聚集，导致PRP的浊度降低，透光度增加，血小板聚集仪可以通过连续的光电迅号转换而将血小板的聚集过程记录并以聚集曲线显示，自动计算出血小板聚集曲线的斜率，不同时间的聚集百分率和最大聚集率等参数。
3．血栓素B2〔TXB2〕和丙二醛〔MDA〕是血小板花生四烯酸代中环氧化酶途径的稳定代产物，阿司匹林能不可逆性地抑制环氧化酶活性，使TXB2和MDA合成受阻，直至骨髓生成新的血小板才能重新恢复环氧化酶活性。通过观察单次剂量服用阿司匹林后血小板TXB2或MDA生成恢复至服药前水平的时间，可以反映PST，安康人PST一般为7~12天。
4．在正常人血浆中参加APC后，由于APC可使FVa和FⅧa灭活，故可使APTT明显延长。假设在待测血浆中参加APC后，其APTT不延长或延长不明显，那么称为APC-R。引起APC-R的原因可能是：①存在APC的抗体；②存在APC的某种抑制物；③蛋白S缺乏；
. . word.zl-
. -
④由于基因突变等导致FVa和FⅧa不被APC灭活；⑤某种尚不明确的机制。因此，检测APC-R对血栓性疾病的诊断有意义。
5．也赞许兰-亨诺综合征〔Schonlein-Henoch syndrome〕。一种变态反响出血性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质〔过敏原〕发生变态反响而引起全身性毛细血管壁的通透性和〔或〕脆性增加，导致以皮肤粘膜出血为主要表现的临床综合征。
6．原发性纤溶：由t-PA或u-PA激活PLG转变为PL所引起的纤维蛋白〔原〕溶解过程为原发性纤溶。
二、简答题
1．在富含血小板血浆〔PRP〕中参加致聚剂，血小板发生聚集，血浆浊度减低，透光度增加。将此光浊度变化记录于图纸上，形成血小板聚集曲线。
2．①血小板无力症〔thrombosthenia〕，亦称Glanzmamm病；②巨血小板综合征，亦称Bernard-Soulierz综合征；③贮藏池病〔storage pool disease〕；④血小板第3因子〔PF3〕缺乏症，亦称血小板病〔thrombopathia〕。
3．血栓前状态也称血栓前期，是指血液有形成分和无形成分的生物化学和备液流变学发生某些变化，这些变化可以反映：①血管皮细胞受损或受刺激；②血小板和白细胞被激活或功能亢进；③凝血因子含量增高或被活化；④抗凝蛋白含量减少或构造异常；⑤纤溶成分含量减低或活性减弱；⑥血液黏度增高或血流减慢等一系列的病理状态。
4．①PAIG增高：见于ITP、同种免疫性血小板减少性紫癜〔屡次输血、输血后紫癜〕、药物免疫性血小板减少性紫癜、恶性淋巴瘤、慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、Evan’s综合征、良性单株丙球蛋白血症等。90%以上ITP患者的PAIg增高，假设同时测定PAIgM、PAIgA和PAC3，那么阳性率可高达100%。②观察病情：经治疗后，ITP患者的PAIg水平下降；复发后，那么又可升高。
5．①原理：应用抗血小板膜GPIb、GPⅡ和GPⅢa单抗与受检血小板膜相应糖蛋白特异反响的原理，通过放射免疫分析定量测定血小板膜相应GP的含量。②临床意义：GPIb缺乏见于巨大血小板综合征；GPb/Ⅲa缺乏见于血小板无力症。
三、论述题
1．一期止血缺陷是指血管壁和血小板异常所引起有止血功能缺陷。常用的筛检试验包括出血时间〔BT〕和血小板计数〔PLT〕。其筛检试验在临床应用时可分为以下四种情况：
〔1〕BT和PLT都正常：除正常人外，多数是由于单纯血管通壁通透性和〔或〕脆性增加所致的血管性紫癜，如过敏性紫癜、遗传性
〔2〕BT延长和PLT减少：多数是由于血小板数量减少所引起的血小板减少性紫癜，如原发性和继发性血小板减少紫癜。
〔3〕BT延长和PLT正常：多数是由于血小板功能异常或某些凝血因子缺乏所引起的出血性疾病，如遗传性、获得性血小板功能异常症或血管性血友病〔Vwd〕、低〔无〕纤维蛋白原血症。其中vWD通常在口服阿司匹林后出现出血时间延长。
〔4〕BT延长和PL增多：常见于原发性和继发性〔反响性〕血小板增多症。
2．二期止血缺陷是指血液凝固和纤溶异常所引起的止血功能缺陷。常用的筛检试验包括活化局部凝血酶时间〔APTT〕和血浆凝血酶原时间〔PT〕。其筛检试验在临床应用时可分为以下四种情况：
〔1〕APTT和PT都正常：各种血栓止血改变处在代偿阶段，假设临床表现出较明显的延迟性出血，那么见于遗传性和获得性因子ⅩⅢ缺乏症。
〔2〕APTT延长和PT正常：多数是由于源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，如血
. . word.zl-
. -
友病和获得性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏症等。
〔3〕APTT时间正常和PT延长：多数是由于外源性凝血途径缺陷所致出血性疾病，如遗传性和获得性因子Ⅶ缺乏症。
〔4〕APTT和PT都延长：多数是由于共同途径的凝血缺陷所致的出血性疾病，如遗传性和获得性因子Ⅹ、V、凝血酶原和纤维蛋白原缺陷症等所谓的联合因子缺乏，但更多的还是存在血液凝固调节有异常。
3．①筛检试验：APTT延长，PT正常。②纠正试验：STGT及其纠正试验。延长的STGT能被正常BaSO4吸附血浆和正常血浆和正常血浆纠正，而不被正常血清纠正者为因子Ⅷ缺乏；能被正常血清和正常血清和正常血浆纠正，而不被正常BaSO4吸附血浆纠正者为因子Ⅸ缺乏；正常血清、正常血浆和正常BaSO4吸附血浆三者均能纠正者为因子Ⅺ缺乏〔目前纠正试验临床上已很少用〕。③凝血因子促凝活性检测：因子活性〔Ⅷ：C、Ⅸ：C和Ⅺ：C〕S检测是常用确实诊试验，依此可将各因子缺乏症分为重型〔<1%〕、中型〔1%~5%〕、轻型〔5%~25%〕和亚临床型〔25%~45%〕。④凝血因子抗原含量检测：因子抗原含量〔Ⅷ：C Ag、Ⅸ：Ag和Ⅺ：Ag〕减低或正常。结合因子促凝活性可分为CRM+〔活性和抗原同步降低〕和CRM—〔活性降低，抗原不降低〕。⑤排除试验：做BT和vWF：Ag检测均正常根本可以排除vWD；做复钙穿插试验可被纠正，提示重、中型凝血因子缺乏；而轻型、亚临床型凝血因子缺乏以及存在因子抑制物〔尤其因子Ⅷ抑制物〕时不能纠正。⑥基因分析：均表现异常。
4．肝病出血的原因较为复杂，涉及一期止血、二期止血、纤溶亢进和血小板异常等方面，但主要与以下几方面有关：①凝血因子和抗凝蛋白的合成减少：当肝细胞受损或坏死时，盾细胞合成凝血因子9除Ca2+和组织因子外的其他凝因因子〕和抗凝蛋白〔抗凝血酶、肝毒辅因子Ⅱ、蛋白C、蛋白S等〕的能力减低，这些因子或蛋白的血浆水平降低，导致凝血和抗凝机制紊乱。②凝血因子和抗凝蛋白的消耗增多：肝病常并发原发性纤溶或DIC，此时血浆中纤溶酶水平增高，纤溶酶不仅可以水解纤维蛋白〔原〕，而且可以水解多个凝血因子〔因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅢ、〕，同时也消耗了大量抗凝蛋白。 因此，这些因子或蛋白 的血浆水平进一步降低。③异常抗凝物质和血FDP增多：肝病时，肝细胞合成肝素酶的能力减低，使类肝素抗凝物质不能及时被灭活而在循环血液中积累。此外，高纤溶酶血症致使纤维蛋白〔原〕降解，产生的FDP水平增高。FDP具有抗凝血作用。④血小板减少及其功能障碍：在肝炎病毒损伤骨髓造血干〔祖〕细胞、脾功能亢进和存在免疫复合物等因素的作用下，抑制了血小板的生成和血小板粘附、聚集和释放等功能，致使患者血小板数减少、寿命缩短及其功能低下。
5．原发性〔特发性〕血小板减少性紫癜〔idiophathic thrombocytopenic puropur,ITP〕是一种自身免疫性疾病。临床上分为急性和慢性两型：①急性型：典型病例见于3~7岁的婴幼儿，紫癜出现前1~3周常有上呼吸道感染史。起病急骤，常伴发热、皮肤紫癜、粘膜出血和脏〔胃肠道、泌尿道〕出血等，少数病例可发生颅出血。病程呈自限性，多数病例在半年自愈。②慢性型：多数见于青壮年，以女性多见。常无诱发因素，起病缓慢，以皮肤、粘膜出血和月经量过多为主要表现，脾不肿大或稍肿大，病程长达1年至数年，且有反复发作的倾向。对本病具有肯定性诊断价值的是：BPC减少；骨髓巨核细胞增生或正常，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如：PAIg和〔或〕PAC3增高；血小板寿命缩短等。
6．筛选试验
〔1〕BPC↓/进展性↓，<100×109/L
〔2〕PT延长/进展性延长，>正常对照3s以上 〔3〕Fg↓/进展性↓，<1.5g/L
〔4〕APTT延长/进展性延长，>正常对照10s以上
. . word.zl-
. -
确诊试验：
〔1〕3P试验〔+〕
〔2〕TT延长/进展性延长,>正常对照3s以上 〔3〕FDP测定：〔+〕或增加 〔4〕D-Dimer测定：〔+〕或增加 〔5〕ELT<70min
7．临床表现 自发性或轻微外伤后出血难止，出血常发生在负重的大关节和负重的肌肉群，尚可发生脏出血〔血尿、黑粪、咯血〕和致命的颅出血。皮肤瘀斑，黏膜出血、反复关节腔出血可造成关节畸形或残疾。
诊断步骤：
〔1〕筛选试验：APTT延长，PT正常。
〔2〕纠正试验：SGTG和TGT加正常新鲜血浆可纠正； SGTG和TGT加正常吸附血浆可纠正； SGTG和TGT加正常新鲜血清不纠正。
〔3〕凝血因子促凝活性检测：FⅧ：C减低，重型<1%，中型2%~5%，轻型6%~25%，亚临床型26%~45%。
〔4〕凝血因子抗原含量测定：FⅧ：C Ag减低或正常。
〔5〕排除试验：BT、vWF：Ag检测均正常排除vWD；复钙穿插试验：重、中型有凝血因子缺乏，轻、重临床型均正常。
〔6〕遗传基因分析：可有基因缺陷发现。
四、病例分析题
1．该患者自幼有鼻出血病史，运动后大关节腔出血，考虑为出血性疾病。患者BPC和BT均正常，考虑其出血不是由血小板和血管因素引起；TT正常可排除纤维蛋白原的异常，同时可以排除循环抗凝物质的存在；APTT异常，而PT正常，那么提示源性凝血途径因子缺陷〔因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ〕；因病人有明显的出血病史，因此Ⅻ因子缺乏可以排除。根据上述分析，该患者可能为血友病。
2．血友病属性连锁隐性遗传，因此需询问患者家族史，家族中有无类似出血的病人。血友病的最终确诊需要具体测定某种因子的缺乏，在过去必须做STGT及其纠正试验〔因复杂，现趋于少用〕。目前，临床上直接可以测定凝血因子的活性和抗原，根据凝血因子〔Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ〕的活性可将血在病分为重型、中型、轻型和亚临床型。将因子活性和抗原结合，可将血友病分为穿插反响物质阳性〔抗原和含量同步降低〕。因该患者BT正常，根本可以排除vWD，但有条件最好做vWF：Ag测定以作进一步排除。
五、选择题
【A1型题】
1. 10. 19. 28. 37. 46. 55.
D E B C D E B
2. 11. 20. 29. 38. 47. 56.
E B C D D E D
3. 12. 21. 30. 39. 48. 57.
E D E A E E B
4. 13. 22. 31. 40. 49. 58.
E A D E A D D
5. 14. 23. 32. 41. 50. 59.
A A D D A D E
6. 15. 24. 33. 42. 51. 60.
A C E E C A D
7. 16. 25. 34. 43. 52. 61.
D A C A D A D
8. 17. 26. 35. 44. 53. 62.
D A A E B E E
9. 18. 27. 36. 45. 54. 63.
B E C C D D A
. . word.zl-
. -
64. E 65. A 66. B 67. B 68. A 73. C 74. B 75. E 76. B 77. C 82. C 83. C 84. A 85. B 86. D 91. C 92. B 93. B 94. D 95. D 100. D 101. D 102. E 103. C 104. B 109. E 110. B 111. C 112. C 113. D 【A2型题】
114．C
115．A
116．D
【A3型题】
117．A
118．E
119．C
【A4型题】
120．D 121．A 122．E 123．B 127．D 128．D 129．C
【B1型题】
130. C 131. B 132. A 133. E 134. D 139. A 140. B 141. C 142. D 143. A 148. D 149. C 150. D 151. B 152. B 157. E
158. C
159. E
160. A
161. B
【X型题】
162. CDE 163. ACDE 164. ADE 167. BC 168. ACDE 169. ABCD 172. CE 173. ACDE 174. BCE 177. CDE 178. ABE 179. ACDE 182. BCE
183. ABCD
184. ACDE
. 69. B 70. B 78. C 79. B 87. D 88. D 96. C 97. E 105. D 106. A 124．A 125．D
135. D 136. A 144. E 145. C 153. C 154. D
165. DE 170. AC 175. ACDE 180. ADE 185. BDE
71. E 72. C 80. D 81. C 89. B 90. C 98. D 99. B 107. C 108. A
126．D
137. B 138. C 146. B 147. A 155. E 156. D
166. ADE 171. ABC 176. AB 181. ABCE
. word.zl-
因篇幅问题不能全部显示，请点此查看更多更全内容