肺纤维化的临床表现

摘要：肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常。绝大部分肺纤维化病人病因不明，不过大多都会有相同的症状，那就是呼吸发生困难。其他症状有干咳、乏力等。那么肺纤维化如何检查治疗呢？下面来看详细知识。

肺纤维化的病因

多种原因引起肺脏损伤时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，就会形成肺纤维化。

肺纤维化的临床表现

肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。

肺纤维化检查

1、查体

进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。

2、X线检查

早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。

3、实验室检查

可见血沉增快，一般无特殊意义。

4、肺功能检查

可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。

5、肺组织活检

可提供病理学依据。

肺纤维化治疗

1、药物治疗

(1) 吡非尼酮：

吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化（即病因不明的肺部纤维化，英文简写IPF）的治疗药物。IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者无进展生存期（PFS），同时降低患者死亡风险。

(2) 尼达尼布：尼达尼布是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高（条件推荐）的两大药物之一。

2、非药物治疗

（1）氧疗；（2）机械通气；（3）肺康复；（4）肺移植。

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