局灶性节段性肾小球硬化治疗方案

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治疗局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)的方法尚存在一定的争议,过去认为其疗效不佳,治疗困难。但近年来的研究发现,关键在于早期识别并处理病因,如利尿和降压等对症治疗,有助于缓解肾病综合征(NS)并延缓病情发展。研究表明,延长糖皮质激素泼尼松(强的松)疗程,初始剂量0.5~2.0mg/(kg·d),6个月内治疗,诱导缓解剂量至少60mg/d,可在3个月后逐渐减量。对于激素治疗无效的FSGS患者,如成人NS在6个月后仍无缓解,才可视为激素抵抗。老年人可采用隔天治疗1.0~1.6mg/(kg·d),持续3-5个月。对于激素依赖、抵抗和复发者,泼尼松与环磷酰胺冲击疗法可能提高缓解率,但环磷酰胺总量应控制在12g以下。


环孢素(CsA)和可乐必复(FK506)作为维持缓解的药物,常用剂量分别为5mg/(kg·d)和0.3mg/(kg·d),可能需要长期使用,注意肾毒性,监测血肌酐。对于环孢素无效或依赖者,可考虑可乐必复。细胞毒类药物如环磷酰胺和苯丁酸氧芥作为二线疗法,虽然在部分研究中显示有改善作用,但仍需更多临床观察来证实。Banfi等人研究显示,不同组合激素与细胞毒药物的疗效差异,但激素单用组复发率较高,而细胞毒药物使用可能导致更低的复发率。


对于复发性FSGS的肾移植患者,血浆置换和蛋白吸附疗法可以短期减轻尿蛋白。非甾体抗炎药(NSAIDs)和血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)能够通过降低GFR来改善蛋白尿和高脂血症。其他药物如硫唑嘌呤、霉酚酸酯(MMF)、ACEI和ARB等也是治疗的选择。




扩展资料

局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是儿童和成人肾病综合征(NS)常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕,伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。

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