局灶节段性肾小球硬化疾病治疗
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局灶节段性肾小球硬化疾病治疗原则主要围绕以下几个方面展开：积极对症治疗，保护肾功能，防治并发症，以及根据病情选择合适的治疗方案。
对症治疗包括抗凝、抗血栓形成、降血压、降血脂、降蛋白尿、营养的维护与支持疗法。保护肾功能是核心，旨在防止或延缓肾功能损害，减缓病情进展。同时，防治感染、血栓栓塞性并发症、水电解质及酸碱代谢异常、药物治疗的不良反应等并发症。
对于病情反复发作的肾病综合征患者，联合糖皮质激素和免疫抑制药物治疗可能是一个有效选择。糖皮质激素作为治疗的基石，其剂量、疗程需根据个体情况调整，大部分患者在5-9个月内达到完全缓解，平均时间约为3-4个月。在治疗过程中，需密切关注疗效，并在病情缓解后逐渐撤减糖皮质激素，同时加服雷公藤多苷片或其他细胞毒药物，以防复发。
免疫抑制剂的选择包括环磷酰胺、苯丁酸氨芥等，与短程泼尼松联合使用，可使75%以上的患者再度缓解。然而，环孢素A、FKS06和MMF在激素抵抗患者中的疗效存在争议，且治疗FSGS患者的不良反应、剂量和疗程仍需进一步研究。
血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂在理论上和实践中治疗FSGS效果良好，主要通过减缓肾小球硬化的进展速度，降低肾功能不全的危险性，减少蛋白尿，降低血压，保护肾脏。
降脂治疗可干预FSGS病程，达到延缓肾小球硬化和疾病进展的目的。血脂恢复正常有助于降低冠心病、脑血管疾病的危险性。
抗凝、抗血栓治疗旨在改变肾小球局部高凝状态，影响凝血机制介导的肾小球硬化，减缓疾病进展，同时对血栓栓塞性并发症有防治作用。
血浆置换和免疫吸附在应用免疫抑制剂的同时，能有效缓解治疗反应差、快速进展至终末期肾功能衰竭、肾移植后复发的青年FSGS患者的临床症状。对于难治性FSGS患者，葡萄球菌蛋白A免疫吸附柱进行免疫吸附治疗也是一个选择。
接受肾移植后，FSGS患者短期内复发的风险较高，复发可能与体内循环因子相关。治疗FSGS时需综合考虑个体差异，制定个性化治疗方案，并密切关注病情变化，以期达到最佳治疗效果。
扩展资料
局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomurular sclerosis，FSGS)是病理形态学诊断名词，FSGS表现为部分（局灶）肾小球和（或）肾小球部分毛细血管袢（节段）发生病变。FSGS病变局灶化的特征，使其诊断受组织取材的影响较大。病变首先累及肾皮质深层的髓旁肾小球；早期就可以出现明显的肾小管—间质病变。蛋白尿、肾病综合征是其突出的临床表现。本病对各种治疗的反应均较差，疾病呈慢性进行性过程，最终发生慢性肾功能衰竭。
