薄底膜肾病疾病历史
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发布时间：2024-10-24 02:39
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时间：2024-11-13 16:01
在60年代，一组持续性血尿的儿童病例首次被报道，尽管进行了全面检查，但未发现异常。这种疾病具有明确的家族遗传特征，被称为“良性家族性血尿”，发病年龄跨度广泛，从1岁至86岁。大多数病人表现为血尿，尤其是成人，多为镜下血尿，偶尔在上呼吸道感染、剧烈运动后会出现肉眼血尿。1/3的病人会出现红细胞管型，尿红细胞位相检查显示肾小球源性红细胞形态各异。儿童通常表现出无症状的单纯性血尿，而成人患者可能会伴随轻度蛋白尿，血压正常，预后通常良好。
实验室检查，如血补体、血浆蛋白电泳、抗核抗体、血小板计数、尿素氨和肝酐等通常无异常。病理检查显示，患者的肾小球系膜增生程度轻至中度。诊断薄基底膜肾病的关键是电镜检查，其特征为肾小球基底膜变薄。正常情况下，肾小球基底膜厚度在320±40nm，而薄基底膜肾病患者则显著减少，通常在240±40nm，最薄可达110nm，仅为正常人的1/3到2/3。
值得注意的是，薄基底膜肾病是一种良性疾病，无需特殊治疗，主要应注意预防感冒和过度疲劳，以维护患者的生活质量。
