额颞痴呆发病机制
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发布时间：2024-10-24 17:30
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时间：2024-11-07 04:51
额颞痴呆的发病机制尚未完全明了。研究指出，tau蛋白由tau基因通过不同的剪接方式形成6种亚单位。tau蛋白氨基酸多肽的羧基端可能含有一个35个氨基酸的插入肽段，该肽段能与其他多肽结合形成微管。当含插入肽段的tau蛋白（4R型）增加或10号外显子发生点突变时，可能导致游离tau蛋白增加，进而引起细胞死亡。
病理特征与Pick病有相似之处。大体病理显示，额叶和（或）颞叶出现萎缩，约三分之一的患者呈现双侧对称性萎缩。大脑皮质受累严重，侧脑室前角和颞角大小轻微至中度扩大。在显微镜下，可见萎缩的脑叶皮质各层神经细胞数目明显减少，尤其是Ⅱ、Ⅲ层神经元的丢失更为明显。同时，胶质细胞弥漫性增生，残存的神经元不同程度地发生变性。在额颞痴呆与Pick病的病理鉴别中，缺乏Pick小体和Pick细胞是主要的区别点。
扩展资料
额颞痴呆(frontotemporaldementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变言语障碍及行为异常，神经影像学显示额颞叶萎缩，而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。额颞痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语。临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。
